La tremblante ovine repr sente l'arch type des Enc phalopathies Spongiformes Subaigu s Transmissibles ou 'maladies prions'. Elle est caract ris e par l'accumulation dans les tissus des individus atteints par une isoforme anormale (PrPsc) d'une prot ine naturellement produite par l'h te, la prot ine prion cellulaire (PrPc). Chez les ovins, la sensibilit aux ESST est troitement contr l e par les polymorphismes aux codons 136 (A ou V), 154 (R ou H) et 171 (R, Q et H) du g ne PRP qui code pour la prot ine prion. Dans cette tude, des ovins de g notype ARQ-VRQ et AHQ-VRQ ont t inocul s par voie orale et intra-c r brale avec une souche naturelle de tremblante. La dur e d'incubation des ovins AHQ-VRQ est significativement allong e par rapport aux ARQ-VRQ dans les deux types de challenge, alors que la souche qui s'est d velopp e sur les deux g notypes est strictement identique. L'analyse en spectrom trie de masse des variants all liques accumul s dans la PrPsc a permis de mettre en vidence que celle-ci est quasi-exclusivement compos e du variant VRQ. Ainsi, l'all le AHQ semble jouer le r le de dominant n gatif, g nant la conversion de la PrPc en PrPsc par rapport l'all le ARQ.