Les Atrophies Optiques H r ditaires plus pr cis ment l'Atrophie Optique Dominante (AOD) encore appel e la maladie de Kjer est une pathologie transmission autosomale dominante non-syndromique. Son taux d'incidence s' l ve un cas pour 50 000 habitants dans la population caucasienne. Les premiers sympt mes se manifestent souvent d s l'enfance, en entra nant une diminution de l'acuit visuelle chez les individus atteints, puis une dyschromatopsie de l'axe bleu-jaune, un scotome centro-c cal, pouvant aller jusqu' la c cit . L'examen histologique des malades pr sente une perte s lective des Cellules Ganglionnaires de la R tine (CGRs) dans la r gion maculaire de l'oeil et une d my linisation du nerf optique. De plus, les mutations du g ne OPA1, situ sur le chromosome 3 en q28-29, sont responsables de cette pathologie. Plus de 100 mutations ont t identifi es. OPA1 code pour une prot ine qui a une expression ubiquitaire et a t identifi e comme tant une dynamine GTPase, ancr e dans la membrane interne mitochondriale. Notre probl matique est donc d'expliquer pourquoi les patients atteints d'AOD ont une perte s lective des CGRs alors que l'expression d'OPA1 est ubiquiste ?