Environ 10% de la population des pays industrialis s souffre de probl mes d'audition, depuis la simple difficult suivre une conversation dans un environnement bruyant jusqu' la surdit profonde. La grande majorit des surdit s r sultent d'un dysfonctionnement primaire des cellules sensorielles de l'oreille interne. Ces cellules cili es se comportent comme de petits microphones, transformant les vibrations m caniques induites par l'onde sonore en un signal lectrique, qui se propage le long des voies nerveuses auditives jusqu'au cerveau. Certains isolats g ographiques ont permis de d couvrir des g nes responsables de surdit s h r ditaires, et par l -m me d'identifier des prot ines essentielles au d veloppement, au maintien structurel, et au fonctionnement des cellules cili es. Je clarifie dans cet ouvrage le r le jou par Sans, une prot ine responsable d'une des formes du syndrome de Usher, qui associe surdit et r tinopathie conduisant la c cit .