L'association pseudotumeurs inflammatoires non sp cifiques (PTINS) et maladie de Beh et (MB) n'est qu'exceptionnellement rapport e et pose un v ritable d fi diagnostique et th rapeutique. Le diagnostic diff rentiel principal de ces PTINS reste les cancers; ce niveau de diagnostic est d'autant plus difficile faire que la MB pr sente d j un risque carcinog ne non n gligeable.Notre objectif consistait claircir la pathog nie de cette association ainsi que les probl mes diagnostiques et th rapeutiques qu'elle pose. Les r sultats d gag s laissent penser une association fort probable; particuli rement du fait de la raret de ces deux affections dans la population g n rale, les caract ristiques pid miologiques nettement diff rentes de celles classiquement observ es pour les PTINS et une distribution diff rente des localisations au sein des organes et tissus. Les m canismes pathog niques communs ces deux affections renfor ant le lien de causalit sont immunitaire, r actionnel et vasculaire.