La Fi vre M diterran enne Familiale (FMF) est une maladie auto-inflammatoire caus e par la mutation du g ne MEFV situ sur le bras court du chromosome 16. Certaines publications font tat d'un risque particuli rement augment de d g n rescence maligne au cours de cette affection. A travers une observation personnelle de my lome multiple survenant au cours d'une FMF, ainsi qu'une revue de la litt rature mondiale rapportant des n oplasies (cancers solides: n=19 et h mopathies malignes: n=3) associ es la FMF, notre objectif tait d' tudier la carcinogen se au cours de la FMF et discuter ses m canismes possibles.Le caract re favorisant de la greffe n oplasique que pr sente la FMF parait fort probable; particuli rement pour le m soth liome malin p riton al. Cette carcinogen se semble tre multifactorielle faisant intervenir: l'inflammation chronique, un effet carcinog ne direct du g ne MEFV, un r le carcinog ne probable de la pyrine, le stress oxydatif, le d r glement immunitaire et certains traitements utilis s pour la FMF. Une surveillance particuli re clinique et biologique se trouve ainsi justifi e chez les patients avec FMF afin de d pister temps les n oplasies.