Les manifestations neurologiques de la maladie de Beh et (MB) sont diversement estim es selon les crit res d'inclusion: 2-49%. Elles repr sentent un facteur pronostic d terminant de la maladie. A travers une tude r trospective colligeant 150 patients, nous nous somme propos de d terminer les caract ristiques pid mio-cliniques et volutives de cette atteinte, en d gager les ventuelles particularit s en comparant nos r sultats aux autres s ries tunisiennes et trang res et discuter les ventuelles th rapeutiques envisag es dans le neuro-Beh et. Trente patients (20%) dont 21 hommes et 7 femmes avaient des signes neurologiques. L' ge moyen de survenue du neuro-Beh et tait de 32,23 ans. 25 patients (83,33%) pr sentaient une atteinte du syst me nerveux central localisation parenchymateuse pure dans 84% des cas. La thrombose veineuse c r brale tait not e dans 7 cas (28%). L' tude comparative montre des fr quences significativement plus lev es des atteintes vasculaires, oculaires et articulaires dans le groupe neuro-Beh et. Le sexe masculin, l'atteinte parenchymateuse et l'angio-Beh et extra-c r bral taient corr l s un plus mauvais pronostic de l'atteinte neurologique.