Le synovialosarcome (SS) a un large spectre morphologique et immunophénotypique rendant le diagnostic souvent difficile. L'usage d'un large panel immunohistochimique incluant de nouveaux marqueurs plus spécifiques est nécessaire surtout en l'absence de biologie moléculaire qui permet à elle seule d'apporter le diagnostic de certitude.Le synovialosarcome est un sarcome de haut grade agressif nécessitant une prise en charge multidisciplinaire. Le traitement repose surtout sur une chirurgie élargie avec des marges saines associée souvent à une radiothérapie chimiothérapie.Cependant, le SS résiste souvent à ce traitement entraînant des rechutes locales et/ou métastatiques fréquentes et tardives nécessitant un suivi pro- longé des patients.Ainsi, la découverte de nouvelles approches thérapeutiques comme la thé- rapie ciblée, à travers la compréhension de l'oncogenèse du SS, est d'une importance capitale afin d'améliorer le pronostic de ce sarcome souvent fatal.