La maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire Ac anti-MBG est une maladie auto immune rare. Elle se traduit le plus souvent par un syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive associée à une hémorragie intra alvéolaire. La confirmation diagnostique est histologique, par la mise en évidence de dépôts linéaires d'immunoglobulines (IgG) le long de la membrane basale glomérulaire. Le but de notre étude était de décrire ses caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques, immunologiques, histologiques et évolutives de nos patients et d'identifier les différents facteurs pronostiques permettant de prédire la survie du patient et la survie rénale.