Os hemangioblastomas são tumores raros, representando cerca de 2% de todos os tumores do SNC. Podem surgir em qualquer ponto do neuroeixo, mas desenvolvem-se com predileção na fossa posterior (80-90%), seguindo-se a medula espinal (10-20%).Embora histologicamente benignos, os hemangioblastomas podem estar associados a morbilidade e mortalidade significativas, devido ao efeito de massa causado pela progressão do tumor, a localizações viscerais no contexto da doença VHL ou a intervenções neurológicas ou viscerais repetidas.Nas últimas décadas, o tratamento do hemangioblastoma tem-se modificado tanto a nível diagnóstico como terapêutico.Nesta monografia, propomo-nos estudar os aspectos epidemiológicos, clínicos, biológicos, radiológicos e evolutivos dos hemangioblastomas do sistema nervoso central, e identificar e discutir as várias modalidades terapêuticas.