Le malattie polmonari interstiziali (ILD) sono presenti in circa il 40% dei pazienti con malattie del tessuto connettivo (CTD), come la sclerosi sistemica (SSc-ILD), l'artrite reumatoide (RA-ILD), la sindrome di Sjögren, la miosite infiammatoria idiopatica (IIM), il lupus eritematoso sistemico (LES) e le malattie miste del tessuto connettivo (MCTD-ILD). L'insorgenza di ILD è una causa crescente di morte nella CTD ed è ora la principale causa di morte nella SSc. La loro patogenesi non è ancora ben caratterizzata a causa dell'eterogeneità delle malattie. Tuttavia, alcuni fattori di rischio comuni, come anomalie genetiche e fattori di rischio ambientali, sono stati associati a molte ILD. Sebbene i modelli di ILD-CTD siano simili a quelli osservati nelle polmoniti interstiziali idiopatiche, è sempre necessaria una valutazione multidisciplinare per ottimizzare la diagnosi e le strategie di gestione. Nella gestione della ILD associata a CTD, il trattamento precoce è molto importante per stabilizzare la funzione polmonare e migliorare gli esiti; ai pazienti vengono in genere somministrati immunosoppressori per affrontare l'infiammazione sottostante.