As doenças pulmonares intersticiais (DPI) estão presentes em cerca de 40% dos doentes com doenças do tecido conjuntivo (DTC), tais como a esclerose sistémica (ES-ILD), a artrite reumatoide (AR-ILD), a síndrome de Sjögren, a miosite inflamatória idiopática (MII), o lúpus eritematoso sistémico (LES) e a doença mista do tecido conjuntivo (DMTC-ILD). A ocorrência de DPI é uma causa crescente de morte nas DTC e é atualmente a principal causa de morte na ES. A sua patogénese ainda não está bem caracterizada devido à heterogeneidade das doenças. No entanto, alguns factores de risco comuns, como as anomalias genéticas e os factores de risco ambientais, têm sido associados a muitas DPI. Embora os padrões das DPI-DTC sejam semelhantes aos observados nas pneumonias intersticiais idiopáticas, é sempre necessária uma avaliação multidisciplinar para otimizar o diagnóstico e as estratégias de tratamento. Na gestão da DPI associada à DTC, o tratamento precoce é muito importante para estabilizar a função pulmonar e melhorar os resultados.