A neoplasia epitelial mucinosa do apêndice representa 38% dos tumores do apêndice. Foram descritas sob várias designações e a sua classificação foi durante muito tempo confusa e imprecisa. Há alguns anos que está a ser feito um esforço para as classificar. É agora aceite que estas lesões formam um espetro contínuo que vai desde a neoplasia não invasiva de baixo grau até à neoplasia invasiva de alto grau. A neoplasia mucinosa de baixo grau é a lesão neoplásica epitelial mais comum do apêndice. Estas lesões são morfologicamente semelhantes a lesões benignas. As suas complicações e o seu envolvimento na síndrome conhecida como pseudomixoma peritoneal podem colocar verdadeiros problemas de gestão.