A doença hepática veno-oclusiva HVOD foi descrita como uma cirrose não portal que ocorre frequentemente em crianças e ocasionalmente em adultos. A síndrome foi descrita sob diferentes nomes em diferentes áreas do mundo. A patogénese é obscura, mas muito provavelmente está relacionada com lesão endotelial venosa. Recentemente, a doença veno-oclusiva hepática foi reconhecida como sendo devida aos efeitos tóxicos dos alcalóides pirrolizidínicos ou de fármacos anti-neoplásicos ou pode ser familiar. O diagnóstico clínico pode ser bastante preciso com ascite de início agudo, hepatomegalia ou dor no quadrante superior direito com ou sem iterícia. No Egipto, foi demonstrado claramente, pela primeira vez, que a oclusão da veia hepática deve ser considerada no diagnóstico de crianças egípcias que apresentam hepatoesplenomegalia. Nesta sinopse, discutimos as questões antigas e novas no domínio da OVH, no que diz respeito ao diagnóstico, tratamento e transplante hepático.