Cholestaza noworodkowa (NC) jest spowodowana wieloma ró?nymi schorzeniami, spo?ród których najcz?stsz? przyczyn? jest atrezja dróg ?ólciowych (BA). Terminowe odró?nienie BA od innych przyczyn NC stanowilo wyzwanie dla klinicystów, poniewa? w pierwszym przypadku konieczna jest pilna operacja ratuj?ca ?ycie, podczas gdy w drugim wystarczy jedynie leczenie farmakologiczne. Metabolizm karnityny, acylokarnityn i aminokwasów ma zasadniczy wplyw na stan w?troby. Metabolomy te mo?na wykryc za pomoc? wysokosprawnej chromatografii cieczowej sprz??onej z tandemow? spektrometri? masow? (HPLC MS/MS), a ich poziomy mog? dac wgl?d w ró?nice w ekspresji i szlakach metabolicznych w cholestazie i BA u pacjentów pediatrycznych. W niniejszej pracy znajdziesz aktualne informacje wraz z odniesieniami na temat: - NC i BA - Aminokwasy, ich metabolizm i proporcje - Karnityna i acylokarnityny, ich natura i metabolizm, ze szczególnym uwzgl?dnieniem roli w?troby w metabolizmie tych markerów u zdrowych niemowl?t, niemowl?t z BA i niemowl?t z innymi przyczynami NC. - HPLC MS/MS, jej zasady i metody pomiarowe - Warto?ci graniczne badanych metabolomów, które odró?niaj? BA od innych przyczyn NC - Porównanie wyników niniejszej pracy z poprzednimi powi?zanymi badaniami.