A colestase neonatal (CN) é causada por uma ampla gama de condições, entre as quais a atresia biliar (AB) é a mais comum. A diferenciação oportuna da AB de outras causas de CN era um desafio para os médicos, uma vez que a primeira necessita de cirurgia urgente para salvar a vida, enquanto as últimas podem necessitar apenas de tratamento médico para a recuperação. O metabolismo da carnitina, das acilcarnitinas e dos aminoácidos tem uma relação fundamental com o estado do fígado. Esses metabolómios podem ser detectados por cromatografia líquida de alta eficiência acoplada a espectrometria de massa em tandem (HPLC MS/MS) e os seus níveis podem fornecer informações sobre a expressão diferencial e as vias metabólicas na colestase e na BA em pacientes pediátricos Portanto, neste trabalho, você encontrará informações atualizadas com referências sobre: - NC e BA - Aminoácidos, seu metabolismo e proporções - Carnitina e acilcarnitinas, sua natureza e metabolismo, com ênfase no papel do fígado no metabolismo desses marcadores em bebês saudáveis, com BA e outras causas de NC. - HPLC MS/MS, seus princípios e métodos de medição - Valores de corte dos metabolómios estudados que diferenciam a BA de outras causas de NC - Comparação dos resultados deste trabalho com estudos anteriores relacionados.